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2009年2月16日 (月)

小児泌尿器科の尿道下裂、尿道上裂の治療について

 インターセックス・半陰陽の子ども達とその家族の医療対応と福祉支援
 小児泌尿器科の尿道下裂、尿道上裂の治療について

~日帰り手術その後のフォローアップなし~

 このサイトの文章は青弓社『性分化障害の子どもたち―医療空白地帯の現状』
 インタ-セックス(半陰陽)の子ども達とその家族の医療対応と福祉支援理論編
 を加筆修正しました。

性分化障害の子どもたち―医療空白地帯の現状 Book 性分化障害の子どもたち―医療空白地帯の現状

著者:橋本 秀雄
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  小児泌尿器科の

 尿道下裂、尿道上裂の治療について

~日帰り手術その後のフォローアップなし~

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 性分化障害の子どもたちの受診する診療科目は必ず小児科(発達心理)、小児泌尿器科、内分泌科、小児外科等の診療科目のある総合病院を選択しなければ治療はできません。
 
 小児科(発達心理)を中心に小児泌尿器科、内分泌科、小児外科がそれぞれの診療科目とが連携して子どもの治療の経過を長期に見守ることができるからです。

 なぜ性分化障害の子どもの治療経過を長期に見守なければならないのか?

 それは遺伝子sryが存在していても胎児の時期に男児へと発生し分化しない症例があるからです。この症例は受精卵の性染色体の塩基配列に遺伝子sryが存在していても、胎児の時期に性腺が精巣に分化しても性腺から分泌されるアンドロゲンに細胞の受容体が反応しない症例があります。これを『完全型アンドロゲン不感症症候群』といいます。

 完全型アンドロゲン不感症症候群の新生児の場合、胎児の時期にアンドロゲンに細胞の受容体の反応が全く反応しなかったので誕生した時には内性器と外性器が発生してません。

 誕生した時点では女児と医師は誤認します。外表的にはソケイヘルニアを発症している場合が多いです。完全型アンドロゲン不感症症候群の新生児の場合、二次性徴は女性化しますので女児として養育しても問題有りませんが生殖能力は有りません。

次に厄介なのが『部分型アンドロゲン不感症症候群』の新生児の場合です、胎児の時期に性腺から分泌されるアンドロゲンに細胞の受容体が部分的にしか反応しない症例です。

 部分型アンドロゲン不感症症候群の新生児の場合、胎生期に胎児の性腺から分泌されるアンドロゲンに細胞の受容体反応が部分的にしか反応しない症例なので、胎児の時期に内性器と外性器が男性化へと発生し分化しません。
 誕生した時に尿道下裂、尿道上裂、停留精巣、ソケイヘルニアなどを発症しています。

 また部分型アンドロゲン不感症症候群の新生児の場合二次性徴は遅くなります。そして部分型アンドロゲン不感症症候群の新生児の性判定は、アンドロゲンの細胞の受容体反応によって、男児もしくは女児として養育する場合があります。

 さらに性染色体がxxであっても遺伝子sryが転座している症例も有ります。受精卵の性染色体がxxであっても、x性染色体の塩基配列に遺伝子sryが転座している場合、胎児の性腺は精巣へと発生分化します。
 

 しかし外性器と内性器の発生は個人差があります。誕生時に男児として養育するか、また女児として養育するかは外性器と内性器の形態で判断しなければならないからです。

  新生児の性判定は、多く場合外性器で判断しますが、外性器が曖昧の場合、内性器と性腺の形態と機能で判定する方が無難だと思います。 
 
 性分化障害の子どもの新生児の場合性染色体構成での性判定はまず不可能だと思います。

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適切な治療施設はどこか?

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性ホルモン及びホルモン負荷、アンドロゲン受容体反応の検査結果を基に適切な治療を行う治療施設を選んでください。

日帰り手術その後のフォローアップを行わない病院は避けて下さい。

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インターセックス・半陰陽 の子ども達とその家族の医療対応と福祉支援  理論編

 pesfis 日本半陰陽協会のホームページ

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小児慢性特定疾患『内分泌疾患』

『性腺または思春期発現機構の変異』疾患一覧

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 成長障害

下垂体機能低下症 ・シモンズ病
ゴナドトロビン欠乏(欠損)症
副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)欠乏(欠損)症
甲状腺刺激ホルモン(TSH) 欠乏(欠損)症
成長ホルモン(GH)欠乏(欠損)症
プロラクチン(PRL) 欠乏(欠損)症
成長ホルモン分泌不全性低身長症(下垂体性小人症)
下垂体性巨人症 ・末端肥大症
真性思春期早発症
中枢性思春期遅発症
低ゴナドトロビン性類宦官症
下垂体腺腫
クッシング(Cushing)病
下垂体性(真性)尿崩症
抗利尿ホルモン(ADH)
分泌異常症(SIADH)
腎性尿崩症(抗利尿ホルモン不応症)
ローレンス・ムーンビードル症候群
プラーダー・ヴィルリ(Prader-Willi)症候群
コールマン症候群
フレーリッヒ症候群(脂肪性器異栄養症)
ラロン型小人症
先天性全身性脂肪発育障害症候群(リボジストロフィー)

 甲状腺疾患

甲状腺機能亢進症(バセドウ病)
甲状腺機能低下症
甲状腺形成不全
異所性甲状腺
クレチン病
粘液水腫
先天性甲状腺ホルモン不応症
単純性甲状腺腫
甲状腺腺腫
腺腫様甲状腺腫
亜急性甲状腺炎
慢性甲状腺炎
橋本病
副甲状腺機能亢進症
副甲状腺機能低下症
テタニー
特発性副甲状腺機能低下症
副甲状腺形成不全
副甲状腺機能低下
アジソン・モニリア症候群
偽性副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
偽性特発性副甲状腺機能低下症

 副腎疾患

副腎腺腫
クッシング(Cushing)症候群
男性化副腎腫瘍
女性化副腎腫瘍
アジソン(Addison)病
副腎形成不全
先天性副腎皮質過形成
コレステロール側鎖切断酵素欠損症(先天性リポイド過形成、プラーダー症候群)
副腎性器症候群
3β水酸化ステロイド脱水素酵素欠損症(ボンジョバンニ症候群)
11β水酸化酵素欠損症
17α水酸化酵素欠損症
18水酸化ステロイド脱水素酵素欠損症
18水酸化酵素欠損症
21水酸化酵素欠損症
先天性副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)不応症
アルドステロン欠損症
高アルドステロン症
原発性アルドステロン症(コン症候群)
特発性アルドステロン症
グルココルチコイド奏功性アルドステロン症
偽性低アルドステロン症
褐色細胞腫

 
 性腺疾患

ターナー(Turner) 症候群
ヌーナン(Noonan) 症候群
クラインフェルター症候群
XX男性
XY女性
性早熟症
仮性思春期早発症
性腺性思春期遅発症
高ゴナドトロビン性類宦官症
卵巣形成不全
卵巣機能低下症
卵巣機能亢進症
高エストロゲン症
卵巣腫瘍
多嚢胞性卵巣症候群(スタイン・レーベンタール症候群)
睾丸欠損症
睾丸形成不全
睾丸機能低下症
睾丸機能亢進症
睾丸腫瘍

真性半陰陽

女性仮性半陰陽
男性仮性半陰陽
内分泌疾患
多発性内分泌腺腫症(MEA、MEN)
ウェルマー 症候群
シップル 症候群
シュミット(Schmidt)症候群
ゾリンジャー・エリソン
Zollinger-Ellison)症候群
ガストリン分泌異常
ヴァーナー・モリソンWDHA症候群
VIP分泌異常
インスリン分泌異常
特発性低血糖症
ロイシン過敏性低血糖症
グルカゴン分泌異常
セロイニン分泌異常(カルチノイド症候群)
エリスロボエチン分泌異常
トロンボポエチン欠損症
レニン分秘異常
腎血管性高血圧
バーター症候群
リッドル症候群
異所性コルチゾール産性腫瘍
異所性副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)症候群
異所性ゴナドトロビン産生腫瘍
異所性甲状腺刺激ホルモン(TSH)産生腫瘍
異所性成長ホルモン(GH)産生腫瘍
異所性プロラクチン(PRL)産生腫瘍
睾丸性女性化症
周期性ACTH症候群

『小児慢性疾患について』webより転載し加筆ました。

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